提起紅斑狼瘡,很多人會想起第一代網(wǎng)絡寫手痞子蔡大作《第一次親密接觸》里的美麗少女“輕舞飛揚”。十幾年前,這一疾病還是不治之癥,文中女主角最終也是悲傷離場,F(xiàn)實中,系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國的患病率為70/10萬,全國有近百萬的病人!敖嗄辏捎诿庖咭种苿┞(lián)合使用,使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效大大提高,預后改善;颊呦肷膊皇且粋難題!睆V州市第一人民醫(yī)院風濕免疫內科主任蔡小燕介紹。
免疫功能紊亂≠免疫力低下
18歲的小敏(化名)漂亮可愛,平時身體一直很棒,很少到醫(yī)院看病。但是最近一個月來反復出現(xiàn)發(fā)熱,伴有關節(jié)疼痛癥狀,開始以為感冒了,服些感冒藥也不見好轉。后來出現(xiàn)下肢浮腫,到醫(yī)院檢查,發(fā)現(xiàn)腎有問題,出現(xiàn)蛋白尿,同時有貧血、血小板減少等癥狀。醫(yī)生說小敏患了一種風濕免疫疾病——系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是免疫系統(tǒng)出了問題。小敏和她的父母著急了:“那是不是免疫力低下?多吃點營養(yǎng)品、補品等提高免疫力是不是就能好呢?”
免疫系統(tǒng)是人體最重要的防御機能。正常情況下免疫系統(tǒng)只對侵入機體的外來物質,如細菌、病毒、寄生蟲以及移植物等產生反應,消滅這些異物。蔡小燕主任介紹,在某些因素影響下,機體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了異常,致使免疫系統(tǒng)誤將自身成分當成外來物來攻擊,導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫疾病的發(fā)生!懊庖呦到y(tǒng)出現(xiàn)問題,就好比一支軍隊誤將它本該保護的主人當成了敵人,自己人打自己人。如果不加以及時有效的控制,其后果十分嚴重,最終甚至危害生命。”
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由于其內在環(huán)境(包括:遺傳背景、個體體質、性激素水平、體內微環(huán)境等)和外在因素(例如不明原因的感染、有毒物質的刺激、不良的環(huán)境因素、紫外線照射等)兩方面相互作用,引起免疫調節(jié)異常,持續(xù)產生自身抗體,損害體內組織而致病。
自身免疫紊亂不是免疫力低下,而恰恰相反是免疫功能過度亢進。自身免疫性疾病主要是由過度免疫反應所產生,大量免疫細胞和免疫球蛋白堆積,損害了正常組織,使之發(fā)生病變和功能損害。發(fā)生在皮膚,會出現(xiàn)各類皮損,發(fā)生在關節(jié)就會出現(xiàn)關節(jié)炎,發(fā)生在腎臟就會出現(xiàn)腎炎,發(fā)生在血液系統(tǒng),就會出現(xiàn)貧血、血小板減少、白細胞降低……系統(tǒng)性紅斑狼瘡就屬于這類疾病。除此以外,還有類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性血管炎、混合性結締組織病、干燥綜合癥、皮肌炎和多發(fā)性肌炎等等。
蔡小燕指出,大多數(shù)患者患病之前都不知道這個疾病,其實系統(tǒng)性紅斑狼瘡在我國的患病率為70/10萬,全國有近百萬的病人。系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年女性(生育年齡),發(fā)病高峰為15~40歲(小孩和老人也有),男女發(fā)病比例為1:9左右。
“該疾病的臨床表現(xiàn)多種多樣,大多數(shù)人有發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍、脫發(fā)、關節(jié)痛、手指遇冷變顏色等,可以引起腎臟、血液、心、肺、腦等臟器損害,所以需要系統(tǒng)治療!辈绦⊙嘀魅吾t(yī)師介紹,激素是基礎治療,但不是唯一用藥,許多需要聯(lián)合免疫抑制劑治療,尤其是有臟器損害的病人。近十多年,由于免疫抑制劑聯(lián)合使用,使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效大大提高,預后改善。
妊娠生育要選擇時機
得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡能不能正常懷孕呢?蔡小燕指出,這類病多見于生育年齡女性,正常的性生活對生理和心理是有益的,但未達到懷孕條件,尤其是在病情處于中、重度活動的患者,應該采取避孕措施(最好采用屏障式避孕,忌服避孕藥),妊娠生育的時機要選擇,在風濕?坪蛬D產科醫(yī)生的指導下進行。
“妊娠生育對紅斑狼瘡確有不利影響,妊娠過程中會出現(xiàn)性激素的變化,尤其是雌激素、泌乳素水平的升高,會使機體免疫反應持續(xù)增強!绷硪环矫,疾病對胎兒也有影響,主要表現(xiàn)為異常妊娠,例如流產、早產、胎兒宮內營養(yǎng)不良等。其次,如果患者仍然需要較大劑量的藥物治療,藥物對胎兒的正常發(fā)育可能也會影響。從上述兩方面來看,紅斑狼瘡與妊娠相互影響,使得狼瘡患者妊娠生育存在一定的風險。
蔡小燕介紹,隨著醫(yī)療水平的提高,紅斑狼瘡妊娠生育的成功率已大大提高。確保妊娠生育順利的前提是病情控制穩(wěn)定,一般認為達到以下條件可以考慮妊娠:(1)經(jīng)正規(guī)治療,病情緩解至少1年以上;(2)用于維持治療的藥物劑量很少(潑尼松≤10mg/d);(3)無紅斑狼瘡所致的嚴重器官病變;(4)停用免疫抑制劑及其他可能影響胎兒發(fā)育的藥物?偟膩碚f,病情控制越穩(wěn)定,風險越少,并且需要提前調整藥物種類和劑量,切忌完全停藥。
疾病會不會遺傳?這是很多患者擔心的問題。紅斑狼瘡發(fā)病是綜合各種因素的結果,受遺傳、環(huán)境、感染、內分泌和自身免疫等因素影響。這個病只能稱為有遺傳易感因素,而不是遺傳病。雖有新生兒狼瘡的發(fā)生,但大多數(shù)患者的寶寶是健康活潑的。(記者嚴慧芳 通訊員黃月星)
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